O que você precisa saber sobre ELA.

Todo o paciente diagnosticado com  a Esclerose Lateral Amiotrófica – ELA sofrerá por grandes mudanças em sua vida, não só o paciente como também familiares, amigos e cuidadores.

A ELA envolve perda degenerativa neuronal seletiva no córtex frontal, núcleos de nervos cranianos motores e células do corno anterior na substância cinzenta ventral da medula espinal.

Mais especificamente, ela atinge o primeiro neurônio motor superior no cérebro e no segundo neurônio motor inferior na medula espinhal e como eles são células nervosas especializadas, ao perderem a capacidade de transmitir os impulsos nervosos, dão origem à doença.

Para superar todas as mudanças que vêm pela frente, é importante as pessoas que possuem a doença, seus familiares e amigos e pessoas diretamente envolvidas conhecerem a doença, suas implicações e as maneiras de amenizar seus sintomas.

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Qual é a origem e a Incidência da ELA no mundo?

A causa específica para a esclerose lateral amiotrófica é ainda desconhecida. Existem alguns indícios de que a utilização excessiva da musculatura favorece o mecanismo de degeneração da via motora, por isso os atletas representam uma população de maior risco para manifestação.

Uma indicação provável do aparecimento da doença foi constatado em habitantes da ilha de Guan no pacífico, que tem o número de casos cem vezes maior do que no restante do mundo. Nestes habitantes foi constatado uma dieta rica em glutamato, o que talvez seja responsável pelo aparecimento da doença em pessoas predispostas.

Estudos recentes em ratos indicam que a ausência de uma proteína chamada parvalbumina pode estar relacionada com a falência celular característica da ELA.

É uma doença relativamente rara (são registrados um ou dois casos em cada cem mil pessoas por ano, no mundo), sendo responsável por 0,1% das mortes no mundo, com acometimento maior no sexo masculino duas vezes mais do que em mulheres, ocorrendo na quarta ou quinta década de vida.

E os seus sintomas são:

O principal sintoma é a fraqueza muscular, acompanhada de endurecimento dos músculos (esclerose), inicialmente num dos lados do corpo (lateral) e atrofia muscular (amiotrófica), mas existem outros: cãibras, tremor muscular, reflexos vivos, espasmos e perda da sensibilidade.

As atrofias podem acometer uma das mãos ou até mesmo as duas, geralmente acompanhada de fraqueza a qual o paciente começa encontrar dificuldade em segurar objetos, escovar os cabelos, escrever, escovar os dentes, assim ocorrendo a perda do que chamamos de ” Pinça Fina”.

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Assim sendo, sintomas como Atrofia, fraqueza, fasciculações, disartria( dificuldade em falar) e paralisias são característicos.

Apesar das limitações progressivas impostas pela evolução da doença, o paciente costuma ser uma pessoa dócil, amorosa, alegre, que preserva a capacidade intelectual e cognitiva e raramente fica deprimida.

Ocorrerá dores musculares que resultará em progressiva queda dos pés( afetando a musculatura dorsiflexora), em grau mais avançado acomete os músculos respiratórios, dificuldade em deglutir, mastigar e tossir.

O Diagnóstico necessita de exames clínicos.

O diagnóstico não é considerado fácil e é essencialmente clínico, mas exames eletrodiagnóstico podem ajudar, o qual evidenciam fibrilação e fasciculações, com velocidade de condução nervosa normal. Onde pode mostrar uma decrescente resposta à estimulação nervosa repetitiva.

É comum o paciente passar por vários médicos antes que se consiga o diagnóstico correto da doença.

Tratamento e ações para melhorar os sintomas da doença.

O problema primário ainda não é possível o tratamento, sendo que o uso de medicamentos com Guanidina e Neostigmina podem retardar a progressão da doença por um curto período.

Os experimentos em curso com animais apontam a terapia gênica como forma não só de retardar a evolução, como possibilidade de reverter o quadro.

Para tratamento dos sintomas, a multidisciplinaridade é importante neste contexto, por isso juntamente com o médico pode-se optar pelo uso da Fisioterapia, a qual no inicio pode-se trabalhar exercícios ativos  e mais tarde exercícios passivos como também fonoaudiólogos e nutricionistas.

Os exercícios para manter ou aumentar a força devem ser orientados pelo menos para os músculos que não estão afetados. Os músculos afetados devem ser abordados de maneira mais cautelosa, devido a fadiga à qual deve ser evitada e os períodos de exercícios devem ser curtos.

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Encontramos algumas recomendações no site do Dr. Drauzio Varella sobre a doença:

• O diagnóstico e o início precoce do tratamento são dois requisitos fundamentais para retardar a evolução da doença. Não subestime os sintomas, procure assistência médica;

• Embora a ELA seja uma doença degenerativa irreversível, não há como fazer prognósticos. Em alguns casos, a pessoa vive muitos anos e bem;

• A relação do paciente com a equipe médica e familiares é sempre muito rica. Ele está sempre animado e procurando alternativas para enfrentar as dificuldades do dia a dia;

• Pelo menos aparentemente, o portador da doença costuma sofrer menos do que o cuidador, que precisa aprender a maneira correta de tratar do doente, sem demonstrar que teme por sua morte iminente.

A conscientização é um fator importante para a busca pela cura da ELA.

Como esta doença ainda não possui cura definitiva, o conhecimento da sua ação devastadora na saúde humana pode ajudar a concentrarmos recursos para que se encontre uma saída, seja para pacientes já com a doença ou seja para evitar novos casos.

Somente entendendo melhor a doença é que conseguiremos combatê-la.

Neste sentido, há um tempo atrás uma campanha viralizou na internet. Vários famosos abraçaram a causa para conscientização sobre ELA, dentre eles Neymar, Bill Gates, Mark Zuckerberg e muitos outros. Confira um vídeo da campanha aqui abaixo.

Campanha do balde de gelo que viralizou na internet, sobre a conscientização da doença.

Existe também o site “Tudo sobre ELA” que traz muito mais informação como a história da doença, campanhas do governo, centros de apoio ao paciente e muito mais. Iniciativas como essa ajudam quem mais precisa a ter a assessoria correta e que mesmo com a doença, possa manter uma qualidade de vida no mínimo digna para estas pessoas.

Um caso famoso de que é possível ter esperanças: Stephen Hawking

Stephen Hawking é um físico muito famoso que desde cedo Stephen era considerado um menino muito inteligente. Mas foi na juventude que começou a se destacar. Na faculdade os professores o consideravam um potencial, porém seus trabalhos se resumiam a criticar o trabalho de outros físicos e encontrar erros.

Foi próximo aos 20 anos, auge de seu desenvolvimento intelectual, que ele começou e ver que suas habilidades motoras estavam sendo comprometidas porém, ele ainda escondia dos pais. Até que chegou um momento em que ele não conseguiu mais esconder e então foi levado ao médico, que depois de quase 2 semanas de exames intensos e dolorosos, diagnosticou Stephen com Esclerose Lateral Amiotrófica (ALS). E o pior, ele teria apenas 2-3 anos de vida.

Neste período ele estava próximo de concluir seu pHD e não sabia se teria tempo de escrever sua tese. Foi também neste período que ele conheceu Jane Wilde, que foi o grande amor de sua vida, casou-se com ele mesmo sabendo da doença e viveram por 25 anos juntos e tiveram 2 filhos. Segundo Stephen, foi ela quem deu a ele uma razão para continuar a viver.

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Mesmo com a evolução da doença, Stephen ainda escreveu livros, desenvolveu teorias importantes como a do BigBang, que explica de uma maneira não criacionista como o universo pode ter se formado, a teoria da Radiação Hawking, dada o nome posteriormente a comprovação de sua existência mostrando que nem tudo escapa de um buraco negro, e ainda hoje busca novas descobertas.

Seu desafio em vida é descobrir a teoria do TUDO, que unifica todas as teorias físicas e que poderia explicar de onde viemos e para onde vamos.

Já foram gravados dois filmes sobre sua história, mas o último, A teoria do Tudo, foi o que ficou mais famoso. Confira o trailer do filme logo abaixo.

Veja mais sobre a vida deste grande Físico neste post.

Trailer do filme “A Teoria do Tudo”, sobre a vida de Stephen Hawking